Rhabdomyosarcoom bij kinderen

Symptomen

De symptomen hangen hoofdzakelijk af van de initiële locatie van de tumor omdat de manifestatie van het rhabdomyosarcoom vaak verband houdt met het volume van de tumor.

De tumoren worden het vaakst aangetroffen op 2 locaties: in het hoofd- en halsgebied en in de urinewegen.

De orbitale tumor verdringt het oog, wat een asymmetrische oogpositie, strabisme of een uitpuilend oog kan veroorzaken. Het kind klaagt over hoofdpijn of een vreemd zicht omdat beide ogen niet meer dezelfde informatie doorsturen.

Tumoren in de neus- en keelholte leiden geleidelijk tot een langdurig verstopte neus, tot een nasale stem. Ze kunnen ook de botten aan de schedelbasis uithollen en symptomen geven van een aantasting van de hersenzenuwen, die kunnen worden opgespoord door de behandelende arts.

Tumoren in de urinewegen ontwikkelen zich vanuit de blaas of prostaat. Ze veroorzaken urinaire problemen, gaande van herhaalde infecties, moeite met controle van de blaas (lekken, dringend moeten plassen …) tot problemen om de blaas te legen (lage buikpijn, ernstige urineretentie).

Als de tumor ergens anders voorkomt, neemt hij de vorm aan van een geïsoleerde massa die zich het vaakst ontwikkelt bij een kind met een goede algemene toestand. In zeldzame gevallen is de ziekte onmiddellijk verspreid. Patiënten vertonen in het algemeen een duidelijke wijziging van de algemene toestand (vermoeidheid, koorts, eetlustverlies …).

Diagnose

Er wordt al vroeg een biopsie van de tumor genomen om aanvullende informatie te verkrijgen over het type rhabdomyosarcoom. We onderscheiden 2 types rhabdomyosarcoom: embryonair of alveolair, waarvan de behandeling verschilt in intensiteit.

Het is belangrijk om goed de initiële locatie van de tumor te kennen. Deze kan meestal worden vastgesteld met een MRI van het gebied in kwestie. Het is mogelijk om hiermee precies de verhoudingen tussen de massa en het omliggende weefsel te onderzoeken.

We zoeken ook naar de aanwezigheid van laesies op afstand, hoofdzakelijk met een PET-scan en punctie – biopsie van beenmerg.

Andere onderzoeken zijn belangrijk om na te gaan of de patiënt de behandelingen kan ontvangen in de gebruikelijke doses:

• Elektrocardiogram (ECG)
• Onderzoek van de nierfunctie

Behandeling

De behandeling begint meestal met chemotherapie. Deze is bedoeld om het volume van de initiële massa te verkleinen en de excisie ervan te vergemakkelijken.

Dan wordt een zo groot mogelijk deel van de laesie verwijderd met chirurgie. De omvang van deze behandeling wordt besproken in het multidisciplinaire team om een maximale excisie mogelijk te maken, met een maximaal behoud van de werking van de omliggende organen.

Vervolgens wordt de chemotherapie hervat.

In dit stadium van de behandeling kan ook nog radiotherapie worden toegevoegd als het medisch team het noodzakelijk acht de chirurgische behandeling te versterken. De lokale beheersing van de ziekte is effectief het allerbelangrijkste omdat het vaak op dat niveau is dat er herval wordt vastgesteld. Er bestaat radiotherapie in verschillende vormen om een maximale efficiëntie te garanderen met minimale bijwerkingen (conventionele radiotherapie, curietherapie, protontherapie).