Sarcomen of musculoskeletale kanker

Risicofactoren

Over de oorzaken van sarcomen is niet veel bekend. In sommige gevallen speelt de genetische invloed mee.

Bij de diagnose worden bepaalde mutaties opgespoord die de voorbode kunnen zijn van deze kankers.

Symptomen

Sarcomen manifesteren zich vaak in de vorm van een massa, een "knobbeltje" dat groter wordt. Die massa kan om het even waar in het lichaam ontstaan. Botsarcomen kunnen een aanhoudende pijn veroorzaken. Ze komen aan het licht tijdens de radiografie waarmee we de oorzaak van de pijn opsporen. In meer zeldzame gevallen wordt een botsarcoom ook ontdekt bij een pathologische fractuur.

Eveneens in zeldzame gevallen kan de pijn wijzen op andere soorten sarcomen. Die kunnen zich manifesteren door een voussure of een hinderlijke misvorming. Abnormale massa's in de weke weefsels kunnen worden herkend door echografie als ze aan de oppervlakte liggen en vooral door magnetische resonantie als ze dieper zijn gelegen.

Diagnose

Beeldvorming, microscopisch onderzoek en genetische analyse zijn de pijlers van de behandelingsstrategie. Bij de behandeling moeten we zeer delicaat tewerk gaan. Meestal moet de diagnose worden bevestigd door biopsie: hierbij wordt een staal van het abnormale weefsel genomen dat microscopisch wordt onderzocht. Op die manier kunnen we ook het soort sarcoom bepalen en een gepaste behandeling toepassen. De biopsie wordt ideaal genomen door het team dat het sarcoom zal behandelen. Een slecht uitgevoerde of slecht gelokaliseerde biopsie kan immers de genezingskansen van de patiënt ernstig in het gedrang brengen. Door de extensie van de tumor zeer nauwkeurig en strak te evalueren via beeldvormingstechnieken (conventionele radiologie, beeldvorming door magnetische resonantie,...) kunnen we de massa preciseren en lokaliseren ten opzichte van anatomische bakens en zo een te zeer verminkende operatie vermijden. Deze cartografie van de tumor is noodzakelijk voor de extensiebalans en de planning van de behandeling.

Ten slotte is ook de identificatie van de genetische kenmerken van de sarcomen bijzonder nuttig. Op basis van die kenmerken kunnen we immers het type en het gedrag van de tumor beter preciseren en er de behandeling aan aanpassen. Genetische analyse is ook nuttig bij de evaluatie van het risico dat de kanker genetisch zal worden doorgegeven.

Microscopisch onderzoek van een tumorstaal en een extensiebalans opgemaakt via beeldvorming zijn nodig om elk risico van een onvoldoende of te zeer verminkende operatie te vermijden.

Bij bepaalde sarcomen kan de identificatie van de genetische kenmerken helpen om hun evolutie te voorspellen en de behandeling daarop af te stemmen.

Reviews

De eerste stap in de beeldvorming van verdachte botletsels die kunnen wijzen op een sarcoom is een eenvoudige radiografie. Als het vermoeden wordt bevestigd, worden in de meeste gevallen een CT-scan en een MRI uitgevoerd. Ook de extensiebalans moet worden opgemaakt.

Bij wekedelentumoren wordt eerst een echografie uitgevoerd, maar magnetische resonantie blijft de referentie.

Behandeling

Sarcomen moeten in de eerste plaats multidisciplinair en multimodaal worden behandeld. Verschillende behandelingen zijn mogelijk, alleen of gecombineerd.

Zeer specifieke chirurgie

Chirurgie is de hoeksteen van de behandeling van sarcomen. De operatie wordt uitgevoerd door teams die daartoe specifiek zijn opgeleid en afhankelijk van de complexiteit van de operatie kunnen verschillende teams samenwerken.  Naargelang de plaats van de tumor kunnen er verschillende chirurgen aan te pas komen. Een retroperitoneaal liposarcoom bijvoorbeeld wordt behandeld door onze spijsverteringschirurgen, een osteosarcoom van het dijbeen door onze orthopedisch chirurgen. Voor tumoren op andere plaatsen kan de operatie worden uitgevoerd door onze plastisch chirurgen.

Sarcoomoperaties zijn vrij complex. Niet alleen moet immers de tumor worden weggehaald, ook de functie van de organen of de ledematen moet worden gevrijwaard. Daarvoor is soms een reconstructie nodig.  Dat geldt vooral bij de behandeling van een tumor in een lidmaat, als er botweefsel moet worden getransplanteerd of gewrichtsprotheses moeten worden geplaatst, of beide. Met een zeer doordachte behandeling trachten we om de functie van het lidmaat zo goed mogelijk te vrijwaren.

Dankzij de meest recente beeldvormingstechnieken kunnen we in de weefselbank dat weefsel selecteren dat het best geschikt is voor de reconstructie.

De doorbraken in de behandeling van sarcomen hebben het aantal amputaties aanzienlijk verminderd: in minder dan 5% van de gevallen moet nog worden overgegaan tot een dergelijke ingreep.

.

Bestraling en chemotherapie

Of bestraling nodig is, hangt af van het soort operatie en van de omvang, de plaats, het type en de graad van de tumor. Bestraling wordt vaak voorzien als aanvulling op de operatie, maar kan die soms ook voorafgaan. Vooral als de operatie dan minder verminkend is en lokale controle mogelijk is. Ook chemotherapie behoort tot het behandelingsarsenaal. Het is de basisbehandeling van tumoren bij kinderen. Bij volwassenen wordt chemotherapie eerder voorbehouden voor specifieke soorten tumoren of voor tumoren in een meer gevorderd stadium. In sommige gevallen kan echter chemotherapie nodig zijn vóór de ingreep als de tumor daardoor makkelijker kan worden verwijderd. Via chemotherapie kunnen we bovendien de gevoeligheid van de tumor bepalen en daar rekening mee houden bij de verdere behandeling na de operatie. In internationale studies waartoe ook het Koning Albert II Instituut bijdraagt, worden voortdurend nieuwe behandelingen geëvalueerd.

Onderzoek / Innovatie

In de behandeling van sarcomen wordt heel wat vooruitgang geboekt. We kunnen de diagnose verfijnen, het gedrag van de tumor beter evalueren, de operatietechnieken verbeteren en de aanvullende behandelingen zoals bestraling en chemotherapie efficiënter maken. Die constante verbeteringen zijn mogelijk dankzij de betrokkenheid van de UCL, de Cliniques Universitaires Saint-Luc en IRA II bij het internationaal onderzoek en de oncologische protocollen.