Le rétinoblastome chez l'enfant

Symptômes

Le signe le plus fréquemment rencontré est la leucocorie. Cela correspond à un reflet blanc dans la pupille de l’œil de l’enfant. En général, cette leucocorie ne s’observe que dans des circonstances précises: elle varie avec la direction du regard, l’éclairage, etc. Lors de la prise de photographie au flash, l’œil malade n’apparait pas rouge de manière répétitive. Un strabisme (l’enfant louche) peut être observé de manière permanente, c’est le signe que la tumeur empêche l’œil de fixer correctement un objet parce qu’elle empêche l’image de se projeter au niveau de la papille. Plus rarement on peut constater une exophtalmie (l’œil qui fait protrusion hors de l’orbite).

Diagnostic

Les signes notés ci-dessus doivent attirer l’attention du médecin et faire réaliser un examen du fond de l’œil. Ce fond d’œil doit être recontrôlé par un ophtalmologue aguerri sous anesthésie générale.  Il permet de préciser la taille, la localisation et le nombre de tumeurs ainsi que l’existence ou non d’un envahissement du vitré. Ensuite, un bilan d’extension via scanner ou imagerie par résonance magnétique (IRM) viendra compléter le bilan initial pour s’assurer de l’absence d’envahissement du nerf optique.

Traitement

Le traitement d’un rétinoblastome nécessite une étroite collaboration entre les services d’oncologie pédiatrique, d’ophtalmologie, de radiothérapie et de radiologie interventionnelle afin de décider du meilleur traitement pour l’enfant. Il vise, dans la mesure du possible, à la conservation de l’œil et d’une vision suffisante.

Différents traitements existent et peuvent être combinés pour obtenir le meilleur résultat. Les traitements locaux sont toujours réalisés sous anesthésie générale. 

• La cryothérapie : destruction de petites tumeurs par le froid (formation d’un glaçon).
• La curiethérapie : destruction de tumeur de taille moyenne par une plaque radioactive.
• La photocoagulation : coagulation des petits vaisseaux alimentant la tumeur.
• La thermochimiothérapie : associe la destruction locale par un rayon laser à la chimiothérapie par voie intraveineuse. L’association de ces deux techniques potentialise l’effet de la chimiothérapie sur la tumeur. 
• La chimiothérapie néoadjuvante : administration de chimiothérapie avant les traitements locaux de manière à faire fondre la tumeur et la rendre plus accessible aux traitements locaux. 
• La chimiothérapie intraophtalmique : administrée directement dans l’artère ophtalmique (via un cathétérisme des artères périphériques) au moment des traitements locaux. 

Parfois, il n’est pas possible de conserver l’œil parce que la tumeur est particulièrement volumineuse ou que la vision est déjà fortement altérée.  Une énucléation est alors pratiquée. L’examen au microscope permet de savoir s’il s’agissait d’une tumeur infiltrant, par exemple, la choroïde ou le nerf optique.  Dans ce cas une chimiothérapie adjuvante est nécessaire.