Tumeurs de la glande surrénale

Touchant 2 à 6 personnes par million d’habitants par an, les phéochromocytomes et les paragangliomes sont des maladies rares. Le paragangliome est une tumeur qui se développe à partir des paraganglions qui sont présents le long de la colonne vertébrale, depuis la tête et le cou jusqu’au thorax, à l’abdomen et au petit bassin.  Le phéochromocytome est un paragangliome qui se développe dans une glande surrénale, l'une des deux glandes situées au-dessus des reins.  Dans la majorité́ des cas, il entraine un excès de production de catécholamines (adrénaline, noradrénaline, dopamine), des hormones impliquées dans la réponse de l’organisme au stress.  Cette surproduction peut entraîner des conséquences parfois graves : hypertension artérielle, palpitations, tachycardie, accident vasculaire cérébral, infarctus du myocarde, œdème pulmonaire etc. Encore peu connues, ces tumeurs sont souvent découvertes fortuitement lors d’examens d’imagerie réalisés pour d’autres raisons.

La prise en charge des phéochromocytomes et des paragangliomes est complexe et à haut risque. Elle nécessite une collaboration étroite entre plusieurs spécialistes, notamment en endocrinologie, anesthésie et chirurgie endocrine, au sein d’un centre de référence disposant d’une expertise spécifique.

Dans la grande majorité des cas, ces tumeurs sont bénignes et guérissent après ablation chirurgicale de la glande surrénale atteinte. Lorsqu’une glande surrénale doit être retirée, l’autre est capable d’assurer seule la production hormonale nécessaire à l’organisme. Seuls 10% de ces tumeurs sont malignes et peuvent entraîner une extension locale, des métastases à distance ou des récidives.

Comme 40 à 50 % des phéochromocytomes/paragangliomes ont une origine génétique, une analyse génétique constitutionnelle est proposée aux patients afin de rechercher une mutation héréditaire, d’adapter le suivi et éventuellement mettre en place un dépistage ciblé pour les membres de leur famille.

Les glandes surrénales sont deux petites glandes situées au-dessus des reins et jouent un rôle essentiel dans la production de plusieurs hormones. Le carcinome de la glande surrénale, également appelé corticosurrénalome, est un cancer rare (1 à 2 cas par million d’habitants par an) qui se développe dans la partie externe de la glande surrénale (le cortex surrénalien). La rareté du corticosurrénalome justifie une prise en charge multidisciplinaire dans un centre expert.

Malgré une grande diversité dans la manière dont la maladie se manifeste et évolue, sa progression est souvent agressive et son pronostic reste généralement défavorable. Les tumeurs détectées à un stade précoce et pouvant être complètement réséquées par chirurgie offrent les meilleures chances de guérison, même si une récidive reste possible. Malheureusement, ce type de cancer est souvent découvert à un stade avancé, lorsque les possibilités de traitement sont plus limitées et le pronostic plus sombre.  Un diagnostic précoce est donc essentiel. Toute masse surrénalienne présentant des caractéristiques inhabituelles lors d'un examen d'imagerie doit faire évoquer ce diagnostic et conduire à des investigations complémentaires.

La prise en charge repose sur un plan de traitement personnalisé, élaboré conjointement par une équipe pluridisciplinaire spécialisée. Comme cette maladie expose à un risque de récidive, d'extension locale ou de métastases à distance, un suivi régulier est indispensable. Celui-ci repose principalement sur des examens d'imagerie et des dosages hormonaux. La participation à des essais de recherche clinique est encouragée.